EM/SFC : 19 experts proposent un cadre international pour mieux standardiser l’évaluation

L’encéphalomyélite myalgique (EM/SFC) reste aujourd’hui diagnostiquée principalement à partir de l’histoire clinique et des symptômes rapportés par les patients. Pourtant, de nombreuses anomalies physiologiques peuvent être mesurées dans la maladie. Le problème est qu’aucune d’entre elles ne constitue, à ce jour, un biomarqueur suffisamment validé et spécifique pour établir à elle seule le diagnostic.

C’est à cette difficulté qu’un groupe international de chercheurs et cliniciens a voulu répondre. Dans un article publié dans BMC Medicine, ils proposent un cadre commun visant à mieux standardiser l’évaluation de plusieurs dimensions centrales de l’EM/SFC, tout en tenant compte d’une contrainte majeure : certains examens peuvent eux-mêmes provoquer une aggravation des symptômes et déclencher un malaise post-effort (MPE).

Ce travail ne présente donc ni un nouveau biomarqueur, ni un nouveau test permettant de « prouver » l’EM/SFC. Il s’agit d’un consensus international proposant une méthode progressive, mesurable et orientée vers la sécurité du patient.

À qui ce cadre est-il destiné, et dans quel but ?

Les auteurs sont très précis sur ce point. Les utilisateurs visés comprennent les neurologues, internistes, médecins de médecine physique et de réadaptation, chercheurs cliniciens, spécialistes de la réadaptation et responsables des politiques de santé. Le cadre a été conçu pour contribuer aux parcours diagnostiques cliniques, standardiser la caractérisation des patients dans la recherche, guider les cadres d’évaluation du handicap et contribuer à l’élaboration de standards institutionnels de prise en charge de l’EM/SFC et des syndromes post-viraux.

Il ne s’agit donc pas d’un document destiné uniquement aux chercheurs. Les auteurs envisagent bien une utilisation clinique. Ils indiquent parmi les bénéfices attendus une réduction du retard diagnostique, une standardisation des critères d’évaluation utilisés dans la recherche et un suivi clinique plus sûr, en évitant autant que possible de provoquer une exacerbation post-effort.

Une limite doit néanmoins être posée d’emblée : les seuils proposés sont encore provisoires et ce cadre n’est pas présenté comme un nouvel ensemble de critères diagnostiques validés.

Pourquoi chercher à mieux objectiver l’EM/SFC ?

Les critères diagnostiques actuellement utilisés reposent largement sur les symptômes rapportés par les patients. Plusieurs référentiels existent — critères canadiens, critères internationaux, Institute of Medicine, NICE — et ils ne reposent pas tous exactement sur les mêmes éléments.

Le nouveau cadre cherche à aller plus loin en proposant des paramètres mesurables et des seuils provisoires, tout en laissant une place au jugement clinique. Les auteurs présentent leur travail comme une extension des recommandations existantes plutôt que comme leur remplacement.

Cette standardisation présente également un intérêt pour la recherche : lorsque les patients ne sont pas caractérisés avec les mêmes outils et les mêmes méthodes, comparer les résultats entre différentes études devient plus difficile.

Les auteurs partent cependant d’un constat important : plusieurs manifestations et conséquences de l’EM/SFC peuvent être quantifiées. Il est possible, par exemple, de mesurer une diminution des capacités fonctionnelles, une activité quotidienne très réduite, une intolérance orthostatique, certaines difficultés cognitives, une fatigabilité musculaire ou certaines réponses anormales à l’effort.

Concrètement, une personne peut expliquer à son médecin qu’une douche, la préparation d’un repas ou une conversation prolongée suffit à provoquer une aggravation importante de son état. Écrire simplement « fatigue importante » dans son dossier restitue très mal cette réalité. Des outils standardisés peuvent aider à caractériser le MPE, à quantifier la perte de capacités et, dans certaines situations, à mesurer l’activité quotidienne.

Mais cette distinction est fondamentale : objectiver une anomalie ou un handicap ne signifie pas avoir identifié un marqueur spécifique de la physiopathologie de l’EM/SFC. Les auteurs précisent eux-mêmes que leurs outils mesurent principalement le retentissement fonctionnel et la sévérité des symptômes, et non la physiopathologie spécifique de la maladie.

Un consensus réunissant 19 experts internationaux

Le travail a réuni 19 chercheurs et cliniciens. Les drapeaux correspondent ici au pays de leur affiliation scientifique indiquée dans cette publication, et non nécessairement à leur nationalité personnelle.

🇵🇱 Sławomir Kujawski · 🇦🇺 Natalie Eaton-Fitch · 🇵🇱 Joanna Słomko · 🇧🇪 Jo Nijs · 🇧🇪 Andrea Polli · 🇳🇿 Lynette Hodges · 🇬🇧 Karl J. Morten · 🇺🇸 Kenneth J. Friedman · 🇺🇸 Mady Hornig · 🇺🇸 Hamid R. Djalilian · 🇺🇸 Mitchell G. Miglis · 🇬🇧 Beata R. Godlewska · 🇱🇻 Bhupesh K. Prusty · 🇺🇸 Hector Bonilla · 🇮🇹 Danilo Buonsenso · 🇳🇿 Warren Tate · 🇱🇻 Modra Murovska · 🇦🇺 Sonya Marshall-Gradisnik · 🇵🇱 Paweł Zalewski.

Le groupe était multidisciplinaire, avec des compétences en neurologie, immunologie, physiologie de l’exercice, psychiatrie, physiothérapie et médecine interne. Les participants devaient justifier d’au moins dix années d’expérience clinique ou de recherche dans l’EM/SFC ou les syndromes post-viraux.

Les recommandations ont été élaborées à partir d’une revue de la littérature puis soumises à des votes anonymes selon une technique de groupe nominal modifiée. Les taux d’accord finaux étaient élevés, allant de 94,7 à 100 %.

Les préférences des patients ont également été intégrées grâce à des retours structurés de la ME Association britannique et de réseaux de patients. Elles ont notamment influencé la priorité donnée aux examens peu contraignants et la limitation des tests susceptibles d’aggraver les symptômes.

Sept grands domaines à documenter

Le cadre proposé organise l’évaluation autour de sept domaines centraux : le malaise post-effort, la dysfonction autonome, les troubles cognitifs, la diminution des capacités fonctionnelles, les troubles du sommeil, la douleur et les hypersensibilités.

Pour chacun de ces domaines, les auteurs proposent différents questionnaires ou examens objectifs, avec parfois des valeurs seuils provisoires.

L’objectif n’est pas que chaque patient passe systématiquement tous ces tests. La logique est inverse : commencer par les évaluations les moins risquées et ne recourir à des examens plus contraignants que si les informations supplémentaires peuvent réellement être utiles.

Le cadre est destiné aux adolescents à partir de 12 ans et aux adultes. Il couvre l’ensemble des niveaux de sévérité, des formes légères jusqu’aux personnes alitées, et prend en compte des comorbidités fréquentes comme la fibromyalgie, le POTS et d’autres dysautonomies.

Une évaluation progressive en fonction du risque

L’une des caractéristiques importantes de ce consensus est que les auteurs ne considèrent pas uniquement la capacité d’un examen à produire une donnée. Ils prennent également en compte le risque que cet examen représente pour le patient.

L’évaluation initiale doit donc privilégier des outils à faible risque. Parmi ceux proposés figurent notamment le DePaul Symptom Questionnaire pour caractériser le MPE, le SF-36 ou le FUNCAP pour les capacités fonctionnelles, le COMPASS-31 ou l’Orthostatic Grading Scale pour les symptômes autonomes, certaines évaluations cognitives et l’actigraphie pour documenter l’activité quotidienne.

Prenons l’exemple d’une personne qui passe l’essentiel de sa journée allongée et ne peut effectuer que quelques déplacements dans son logement. La décrire comme « très fatiguée » ne renseigne pratiquement pas sur son niveau réel de handicap. Une évaluation fonctionnelle standardisée et, lorsque cela est pertinent, une mesure de l’activité quotidienne peuvent apporter des données beaucoup plus précises sur l’ampleur de ses limitations.

Si les premières évaluations apportent déjà suffisamment d’informations, les auteurs recommandent de ne pas poursuivre automatiquement vers des examens plus lourds. L’objectif n’est donc pas d’accumuler des preuves à tout prix, mais d’obtenir l’information nécessaire avec le moins de risque possible.

Des examens ciblés lorsque l’incertitude persiste

Lorsque des informations supplémentaires sont nécessaires, les examens doivent être choisis selon les manifestations dominantes et la question clinique posée.

Prenons une personne qui décrit des palpitations, des vertiges, une aggravation de ses symptômes lorsqu’elle reste debout et une amélioration lorsqu’elle s’allonge. Un questionnaire peut d’abord caractériser ces manifestations. Si elles suggèrent fortement une intolérance orthostatique, des mesures de fréquence cardiaque et de pression artérielle en position couchée puis debout, ou éventuellement un tilt-test lorsque cela est justifié et tolérable, peuvent rechercher notamment un POTS ou une hypotension orthostatique.

On passe alors de « je me sens très mal debout » à la possibilité de documenter objectivement une anomalie autonome associée.

Une polysomnographie peut rechercher certains troubles du sommeil. Des mesures répétées de la force de préhension peuvent documenter une fatigabilité. Des tests sensoriels quantitatifs peuvent être utilisés lorsque la douleur domine. Une exploration de la cytotoxicité des cellules Natural Killer est également proposée dans certaines situations.

Tous ces examens n’ont cependant pas la même portée : certains quantifient principalement un handicap, d’autres identifient une comorbidité et peu sont susceptibles d’apporter une information relativement spécifique de l’EM/SFC.

Le malaise post-effort au cœur du cadre proposé

Le MPE reste un élément central de l’évaluation.

Les auteurs rappellent qu’il peut survenir après une sollicitation physique, cognitive ou émotionnelle et apparaître avec un délai de 12 à 48 heures. Il ne correspond donc pas à une simple fatigue ressentie immédiatement après un effort.

Concrètement, une personne peut parvenir à se rendre à un rendez-vous médical et sembler relativement stable pendant celui-ci, puis connaître plusieurs heures plus tard ou le lendemain une aggravation importante de ses symptômes. Une évaluation limitée à ce que le professionnel observe pendant la consultation risque donc de passer à côté d’une caractéristique essentielle de la maladie.

Pour caractériser le MPE de manière peu invasive, le consensus recommande notamment les questionnaires de DePaul. Une fréquence d’au moins 2 et une sévérité d’au moins 2 sur les items spécifiques au MPE constituent le seuil proposé.

Ce seuil ne doit cependant pas être transformé en règle mécanique applicable à l’ensemble de la maladie. La fréquence, l’intensité et le retentissement fonctionnel des autres symptômes doivent continuer à être évalués cliniquement.

Le CPET sur deux jours : potentiellement informatif, mais à haut risque

L’épreuve d’effort cardiopulmonaire, ou CPET, réalisée deux jours consécutifs occupe une place particulière dans ce cadre.

Parmi les mesures proposées, les auteurs la décrivent comme celle disposant des données physiologiques émergentes les plus spécifiques de l’EM/SFC. Elle permet notamment d’étudier la capacité du patient à reproduire ses performances le deuxième jour.

Le principe est d’observer si certains paramètres obtenus lors de la première épreuve peuvent être reproduits le lendemain. Chez certaines personnes atteintes d’EM/SFC, les performances diminuent lors de la seconde épreuve.

Le consensus retient notamment une diminution d’au moins 20 % de la charge de travail au premier seuil ventilatoire le deuxième jour. Une réponse anormale du lactate peut également contribuer à l’interprétation, alors que le VO₂ seul est considéré comme insuffisant.

Mais ce test illustre parfaitement le dilemme auquel sont confrontés les auteurs : pour objectiver une réponse anormale à l’effort, il faut exposer le malade à l’effort susceptible de provoquer son MPE.

Le CPET répété est donc classé parmi les évaluations à haut risque. Les auteurs recommandent de le réserver aux situations où une objectivation supplémentaire est réellement nécessaire et de le réaliser dans des centres spécialisés avec des protocoles de récupération. Plus généralement, ils recommandent de n’intensifier les examens que lorsque la certitude diagnostique a une conséquence directe sur la prise en charge ou l’évaluation du handicap.

Objectiver le handicap ne signifie pas avoir trouvé la cause de la maladie

Une actigraphie peut montrer une activité extrêmement réduite. Un FUNCAP peut quantifier une perte majeure de capacités fonctionnelles. Un test orthostatique peut mettre en évidence un POTS. Une mesure de la force de préhension peut documenter une fatigabilité. Une polysomnographie peut identifier un trouble du sommeil.

Ces résultats peuvent être médicalement utiles et rendre visibles des limitations jusque-là décrites essentiellement par le patient. Mais ils ne sont pas nécessairement spécifiques de l’EM/SFC.

Une activité quotidienne extrêmement faible, par exemple, peut objectiver un handicap considérable sans permettre de déterminer à elle seule quelle maladie en est responsable. Ces mesures peuvent surtout contribuer à quantifier le retentissement, suivre son évolution et standardiser les évaluations entre patients ou entre études.

Quelques exemples de seuils proposés

Le consensus fournit plusieurs valeurs quantitatives destinées à servir de points de départ.

Pour les capacités fonctionnelles, des seuils sont proposés pour certains domaines du SF-36. Pour la dysautonomie, un score total COMPASS-31 d’au moins 32,5 est suggéré pour le dépistage global.

Pour l’actigraphie, les auteurs proposent notamment une valeur inférieure à 2 300 pas par jour comme indicateur d’une activité très réduite. Ce chiffre permet de comprendre la différence entre dire qu’une personne « bouge peu » et disposer d’une mesure montrant qu’elle effectue quotidiennement un nombre extrêmement limité de déplacements. Cela ne diagnostique pas l’EM/SFC, mais cela peut contribuer à objectiver l’ampleur de son handicap.

Pour le POTS, les auteurs reprennent les critères habituels d’augmentation de la fréquence cardiaque d’au moins 30 battements par minute chez l’adulte, et 40 battements par minute entre 12 et 19 ans.

À noter : ce consensus reprend ici les seuils diagnostiques classiques du POTS. Un autre consensus international multidisciplinaire consacré au POTS et aux dysautonomies, publié quelques semaines plus tard, maintient ces seuils pour définir le POTS mais souligne qu’une personne peut présenter une dysautonomie cliniquement significative sans atteindre +30 bpm chez l’adulte ou +40 bpm chez l’adolescent. Il ne supprime donc pas ces seuils diagnostiques du POTS : il élargit surtout la reconnaissance aux dysautonomies « non-POTS » chez des patients symptomatiques qui restent en dessous de ces valeurs.

J’ai consacré un article spécifique à ce consensus : POTS et dysautonomies : ce que dit le nouveau consensus international d’experts.

Le consensus sur l’EM/SFC mentionne également un seuil inférieur à 19,3 % pour la cytotoxicité des cellules NK à un ratio effecteurs/cibles de 25:1. Les auteurs classent cependant eux-mêmes la spécificité de cette mesure comme modérée, puisqu’une diminution de cette cytotoxicité peut également être retrouvée dans d’autres contextes pathologiques.

Ces valeurs ne doivent donc pas être lues comme des frontières permettant de séparer mécaniquement les personnes « atteintes d’EM/SFC » des personnes « non atteintes ».

Une comorbidité n’annule pas automatiquement le diagnostic d’EM/SFC

Le cadre insiste également sur la recherche et la prise en charge des autres maladies susceptibles d’être présentes chez le patient.

Une apnée du sommeil, une hypothyroïdie traitée, une maladie auto-immune ou une autre pathologie concomitante ne suffit pas à exclure l’EM/SFC si les critères fondamentaux restent présents. Les auteurs précisent que ces comorbidités doivent être recherchées et prises en charge parallèlement.

Imaginons qu’une personne atteinte d’EM/SFC présente également une hypothyroïdie. Traiter cette hypothyroïdie est nécessaire. Si, une fois celle-ci correctement prise en charge, le MPE et le dysfonctionnement multisystémique caractéristiques de l’EM/SFC persistent, la présence de cette autre maladie n’efface pas automatiquement l’EM/SFC.

Les deux diagnostics peuvent coexister.

Ce que cette publication ne démontre pas

Il serait tentant de présenter ce travail comme l’apparition de nouveaux « critères objectifs » capables de diagnostiquer définitivement l’EM/SFC.

Ce serait inexact.

Il n’existe toujours pas de biomarqueur diagnostique définitif de l’EM/SFC.

La majorité des valeurs seuils proposées sont provisoires. Elles n’ont pas encore été validées prospectivement dans de grandes cohortes comparant les personnes atteintes d’EM/SFC non seulement à des témoins sains, mais aussi à des personnes souffrant d’autres maladies responsables de fatigue et de handicap.

Un résultat anormal ne doit donc jamais être utilisé seul pour confirmer ou exclure l’EM/SFC. Les auteurs écrivent explicitement qu’aucun des seuils proposés ne doit être utilisé comme critère diagnostique isolé.

Les principales limites du consensus

Les auteurs reconnaissent plusieurs limites importantes.

Les mesures proposées ne disposent généralement pas encore d’une validation prospective face à des groupes témoins atteints d’autres maladies entraînant fatigue et handicap. Beaucoup présentent également une faible spécificité diagnostique.

Les 19 experts ont par ailleurs été recrutés par échantillonnage de convenance, ce qui peut introduire un biais de sélection et limiter la généralisation du consensus à des contextes cliniques et géographiques différents.

Plusieurs obstacles pratiques sont également soulignés : l’accès limité à certains examens spécialisés, les ressources nécessaires, le manque de données normatives pédiatriques et la méconnaissance par certains cliniciens des protocoles conçus pour limiter le risque de MPE.

Enfin, même si les préférences des patients ont été intégrées au processus, les auteurs reconnaissent que le cadre a été développé principalement par des cliniciens-chercheurs et que cela peut limiter son adéquation avec les priorités et contraintes réelles des patients.

Une approche centrée sur la sécurité du patient

Au-delà de la liste des outils proposés, l’un des apports importants de ce travail est la logique de sécurité qui structure l’ensemble du parcours.

Les auteurs cherchent à mettre en balance les informations attendues et le risque que représente leur obtention. Le cadre prévoit donc de commencer par les outils les moins contraignants et de ne progresser vers les examens plus lourds que lorsqu’ils sont réellement nécessaires.

Cette logique va jusqu’à la mise en œuvre pratique : les auteurs proposent notamment une checklist destinée aux cliniciens, un algorithme décisionnel et des recommandations concernant les contre-indications aux examens objectifs. Pour les centres qui adopteraient le cadre, ils proposent même de surveiller la proportion de patients aggravés après les tests et la traçabilité de la décision partagée avant les examens à risque modéré ou élevé.

Dans l’EM/SFC, la pertinence d’un test dépend donc aussi de ce qu’il peut coûter physiologiquement au patient.

Vers une meilleure standardisation de l’évaluation

L’objectif du consensus est finalement double : rendre les évaluations plus comparables dans la recherche et proposer un cadre clinique progressif et prudent.

Pour la recherche, l’utilisation de mesures plus homogènes doit permettre de mieux caractériser les participants et de comparer plus facilement les résultats entre études.

Pour la clinique, le cadre peut aider à structurer l’évaluation fonctionnelle, le suivi et certaines investigations. Les auteurs demandent cependant que ces outils restent utilisés avec prudence tant que leur précision diagnostique, leur sécurité selon les différents niveaux de sévérité et leur capacité à distinguer l’EM/SFC d’autres maladies n’auront pas été établies par des études multicentriques.

Et en France ? En l’absence de recommandations détaillées de la HAS spécifiquement consacrées à l’EM/SFC, ce nouveau cadre international pourrait-il, à terme, constituer une ressource supplémentaire pour les cliniciens français ? C’est une possibilité que soulève l’existence de ce nouvel outil, mais ce n’est pas une conclusion de la publication et il ne s’agit pas d’une recommandation française.

Conclusion

Ce consensus ne fournit pas le biomarqueur ou le test diagnostique définitif que la recherche sur l’EM/SFC cherche encore.

Son apport est différent.

Il rassemble dans une même démarche des moyens de documenter le MPE, la dysautonomie, les capacités fonctionnelles, la cognition, le sommeil, la douleur et les hypersensibilités, tout en hiérarchisant les examens en fonction du risque qu’ils représentent pour le patient.

Selon les auteurs, il s’agit du premier cadre international complet intégrant des méthodes d’évaluation objective à travers les sept domaines centraux retenus.

Son ambition est donc multiple : mieux standardiser les patients étudiés dans la recherche, mais aussi informer les parcours diagnostiques cliniques, contribuer à l’évaluation du handicap et proposer une manière plus structurée et plus sûre de documenter certaines manifestations de la maladie.

Le principe qui traverse finalement l’ensemble du consensus est essentiel : chercher à mieux objectiver l’EM/SFC ne devrait jamais conduire à aggraver la personne que l’on cherche à évaluer.

Référence

Kujawski, S., Eaton-Fitch, N., Słomko, J., Nijs, J., Polli, A., Hodges, L., Morten, K. J., Friedman, K. J., Hornig, M., Djalilian, H. R., Miglis, M. G., Godlewska, B. R., Prusty, B. K., Bonilla, H., Buonsenso, D., Tate, W., Murovska, M., Marshall-Gradisnik, S., & Zalewski, P. (2026). Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome and overlapping post-acute infection syndromes: International expert consensus framework for diagnostic standardization. BMC Medicine. https://doi.org/10.1186/s12916-026-05161-8⁠