POTS et dysautonomies : ce que dit le nouveau consensus international d’experts de 2026

Un nouveau consensus international multidisciplinaire consacré au syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) et aux dysautonomies a été accepté en août 2026 dans The American Journal of Medicine.

Son point de départ est un problème clinique majeur : les critères diagnostiques actuels du POTS ne permettent pas d’identifier, sous le diagnostic de POTS, toutes les personnes présentant une intolérance orthostatique et une dysfonction autonome cliniquement significative.

Certains patients souffrent d’intolérance orthostatique, de symptômes multisystémiques et d’un retentissement fonctionnel parfois important, tout en n’atteignant pas l’augmentation de fréquence cardiaque nécessaire au diagnostic du POTS. Selon les auteurs, ces personnes peuvent alors rester sans diagnostic, sans traitement approprié et exclues des études de recherche.

C’est précisément ce vide clinique que ce groupe international d’experts a voulu commencer à combler.

Pourquoi les experts ont-ils élaboré ce consensus ?

Les critères actuellement utilisés définissent notamment le POTS par une augmentation de la fréquence cardiaque d’au moins 30 battements par minute chez l’adulte — ou 40 bpm chez l’adolescent de 12 à 19 ans — dans les 10 minutes suivant le passage en position debout ou lors d’un tilt-test, associée à des symptômes chroniques d’intolérance orthostatique et en l’absence d’hypotension orthostatique.

Ces critères ont permis de standardiser le diagnostic et de faire progresser les soins et la recherche. Mais les spécialistes constatent en pratique l’existence d’un groupe important de patients présentant des symptômes et une dysfonction autonome très similaires sans remplir le critère de fréquence cardiaque du POTS.

L’objectif du travail n’était donc pas simplement de réunir des spécialistes pour recueillir leur opinion. Les auteurs ont cherché à élaborer des orientations consensuelles concernant la reconnaissance du POTS et des dysautonomies ne remplissant pas ses critères, leur diagnostic, leur prise en charge initiale, leur retentissement fonctionnel, la défense des droits des patients, la formation des professionnels de santé et les priorités pour les futures recherches.

En d’autres termes : que peut-on déjà faire aujourd’hui pour mieux reconnaître et prendre en charge ces patients, même si toutes les réponses scientifiques ne sont pas encore disponibles ?

40 contributeurs internationaux et un niveau de consensus particulièrement élevé

Ce travail repose sur une méthode Delphi modifiée, destinée à rechercher un consensus structuré entre experts.

Le panel réunissait 40 contributeurs issus de 7 pays, provenant de nombreuses disciplines impliquées dans les dysautonomies : neurologie, cardiologie, médecine interne, pédiatrie, rhumatologie, médecine physique et réadaptation, gastro-entérologie, médecine de la douleur, psychiatrie… Des représentants d’organisations de patients ont également participé.

Parmi les contributeurs figurent plusieurs spécialistes bien connus dans les domaines des dysautonomies, de l’EM/SFC et des maladies associées : Peter C. Rowe (Johns Hopkins), Peter Novak (Harvard), Artur Fedorowski (Karolinska), Svetlana Blitshteyn, Melissa Cortez, Mitchell Miglis (Stanford), Stephanie Grach (Mayo Clinic), Alba Azola (Johns Hopkins) ou encore Jill Schofield.

Au total, 31 propositions ont été soumises au vote. Toutes ont obtenu entre 92,5 % et 100 % d’accord, et 24 propositions sur 31 ont obtenu 100 % d’accord.

1. Ne pas atteindre +30 bpm ne signifie pas ne pas avoir de dysautonomie

C’est probablement l’un des messages les plus importants de ce consensus.

Les experts reconnaissent l’existence de patients présentant des symptômes autonomiques et un retentissement fonctionnel similaires à ceux observés dans le POTS, mais sans atteindre l’augmentation de fréquence cardiaque de +30 bpm chez l’adulte ou +40 bpm chez l’adolescent.

Les auteurs utilisent dans ce document l’expression provisoire « non-POTS dysautonomia » pour désigner ces patients.

Le consensus affirme notamment qu’un test debout de 10 minutes et/ou un tilt-test doit être réalisé, mais que ne pas atteindre le seuil de fréquence cardiaque du POTS ne permet pas d’exclure une dysautonomie.

Cette proposition a recueilli 100 % d’accord.

Une terminologie qui reste à construire : les auteurs prennent toutefois une précaution importante. « Non-POTS dysautonomia » n’est pas présenté comme un nouveau diagnostic officiel et ils ne recommandent pas l’adoption de cette appellation dans la pratique clinique.

Plusieurs termes ont été proposés par les participants : orthostatic intolerance, POTS-like syndrome, POTS spectrum disorder, Orthostatic Cerebral Hypoperfusion Syndrome, hypocapnic cerebral hypoperfusion ou encore Postural Symptoms Without Tachycardia.

Mais les commentaires montrent quelque chose d’intéressant : les désaccords concernent principalement le nom à donner à cette population, plutôt que la nécessité de reconnaître son existence clinique.

Les experts s’accordent largement sur le fait que ces patients doivent pouvoir bénéficier d’une reconnaissance, d’une évaluation et d’une prise en charge de leur dysfonction autonome.

2. Le diagnostic ne devrait pas reposer uniquement sur la fréquence cardiaque

Cette évolution implique également de regarder au-delà d’un chiffre mesuré lors d’un test.

Parmi les symptômes fréquemment retrouvés dans le POTS et les dysautonomies sont notamment cités : étourdissements ou sensations vertigineuses en position debout, fatigue, palpitations, troubles cognitifs (« brain fog »), intolérance à l’effort et céphalées.

Les auteurs insistent également sur l’importance du retentissement fonctionnel, de la charge symptomatique, des symptômes cognitifs et des autres manifestations de la dysfonction autonome.

Des questionnaires validés comme le COMPASS-31 ou le Malmö POTS Scale peuvent constituer des outils complémentaires, mais les experts soulignent également leurs limites et la nécessité de développer de meilleurs instruments d’évaluation.

Dans leurs commentaires, plusieurs participants appellent également au développement de mesures physiologiques objectives allant au-delà de la fréquence cardiaque, notamment l’étude du débit sanguin cérébral et de l’hypoperfusion cérébrale.

3. Le POTS n’est pas causé par l’anxiété

Sur ce point, le consensus est particulièrement clair.

100 % des experts ont approuvé l’affirmation selon laquelle le POTS n’est pas causé par l’anxiété, les troubles de l’humeur, la peur de se mettre debout ou des comportements d’évitement.

Ils sont également 100 % à considérer que le POTS et les autres troubles autonomiques ne sont pas des troubles neurologiques fonctionnels (FND).

Cela ne signifie évidemment pas qu’un trouble psychiatrique ou un trouble neurologique fonctionnel ne puisse jamais coexister avec une dysautonomie.

Les auteurs indiquent qu’un FND peut être présent conjointement chez une minorité de patients. Dans cette situation, ils considèrent que la dysautonomie doit d’abord être prise en charge, ce qui peut ensuite permettre au patient de participer à une rééducation spécifiquement destinée au FND.

Le consensus affirme également que les psychothérapies ou les antidépresseurs ne devraient pas constituer un traitement de première intention du POTS ou de ces dysautonomies, sauf lorsqu’un trouble de l’humeur concomitant nécessite lui-même une prise en charge urgente.

4. POTS, EM/SFC, Covid long, MCAS… des chevauchements explicitement reconnus

Le consensus replace également les dysautonomies dans un contexte multisystémique.

Les auteurs rappellent leurs chevauchements fréquents avec plusieurs maladies et syndromes, notamment l’EM/SFC (encéphalomyélite myalgique/syndrome de fatigue chronique), le Covid long, le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS), la neuropathie des petites fibres, la migraine, le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (hEDS) et les troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD).

Les mécanismes envisagés pour le POTS sont eux-mêmes multiples. Le document cite notamment l’hypovolémie centrale, l’hyperactivité sympathique, l’insuffisance de précharge, l’hypoperfusion cérébrale, l’auto-immunité et les altérations immunitaires, la neuropathie des petites fibres et l’hyperactivité mastocytaire, ainsi que de possibles mécanismes liés à la dysfonction endothéliale, à la neuro-inflammation et aux syndromes de compression vasculaire.

Les auteurs suggèrent que les mécanismes impliqués dans les dysautonomies ne remplissant pas les critères du POTS pourraient être similaires.

POTS et dysautonomies apparentées pourraient ainsi représenter différents phénotypes se chevauchant au sein d’un spectre plus large de dysfonction autonome.

5. Le malaise post-effort (PEM) est explicitement pris en compte

C’est un élément particulièrement important pour les personnes atteintes d’EM/SFC.

Le consensus aborde la question de l’exercice, mais ne propose pas une approche uniforme applicable à tous les patients.

L’exercice en position allongée ou assise peut être encouragé, mais doit être personnalisé en fonction des symptômes, des capacités à l’effort ainsi que de la présence et de la sévérité du malaise post-effort (PEM).

Cette proposition a obtenu 100 % d’accord parmi les experts.

La présence du PEM est donc explicitement identifiée comme un élément devant modifier la façon dont les recommandations concernant l’activité physique sont appliquées.

6. Les traitements médicamenteux ne devraient pas être retardés lorsque les mesures non pharmacologiques sont insuffisantes

Les mesures non pharmacologiques conservent une place importante dans la prise en charge.

Le consensus cite notamment l’augmentation des apports hydriques et sodés lorsqu’il n’existe pas de contre-indication, les vêtements de compression et l’évitement des facteurs aggravant les symptômes autonomiques.

Mais les experts considèrent également que, lorsque ces mesures sont insuffisantes ou n’apportent qu’une amélioration partielle, les traitements pharmacologiques devraient être instaurés rapidement plutôt que retardés.

Parmi les médicaments utilisés dans le POTS, le document cite notamment les bêtabloquants, la midodrine, l’ivabradine, la pyridostigmine et la fludrocortisone.

Il reste cependant une limite scientifique importante : malgré plusieurs essais cliniques, de grandes études randomisées permettant de déterminer clairement quels traitements devraient être utilisés en première intention font encore défaut.

7. POTS et dysautonomies peuvent être réellement invalidants

Le consensus ne s’arrête pas au diagnostic et aux traitements : il aborde également les conséquences concrètes de ces maladies sur la vie des patients.

Les experts sont unanimes pour reconnaître que le POTS et les dysautonomies apparentées peuvent être chroniques et invalidants.

Ils considèrent également à l’unanimité que ces diagnostics doivent pouvoir être pris en compte lors de la mise en place d’aménagements scolaires ou professionnels.

Et lorsqu’une personne n’est plus en mesure de maintenir son activité professionnelle, le POTS comme les dysautonomies apparentées doivent pouvoir être considérés comme des diagnostics valides dans l’évaluation de l’accès aux prestations liées au handicap, lorsque les critères nécessaires sont remplis.

Un point essentiel en découle : le retentissement et le handicap d’une personne ne devraient pas être niés simplement parce qu’elle n’atteint pas le seuil d’augmentation de fréquence cardiaque permettant de poser le diagnostic de POTS.

Les auteurs l’indiquent explicitement : les prestations liées au handicap ne devraient pas être refusées à un patient qui y est éligible sur la seule base de l’augmentation de fréquence cardiaque.

À quoi sert concrètement ce nouveau consensus ?

C’est probablement la question la plus importante pour comprendre la portée de cette publication.

Ce document ne crée pas immédiatement de nouveaux critères diagnostiques officiels du POTS, et le terme « non-POTS dysautonomia » n’est pas proposé comme un nouveau diagnostic à utiliser dès demain.

Son objectif est différent.

Il cherche à combler un vide clinique en établissant ce sur quoi des spécialistes internationaux peuvent déjà parvenir à un accord suffisamment fort pour guider la reconnaissance, l’évaluation et la prise en charge de patients qui passent actuellement entre les mailles des critères diagnostiques existants.

Les auteurs espèrent que cette démarche permettra notamment d’améliorer la précision diagnostique, l’accès aux traitements, la formation des professionnels de santé, l’inclusion dans les essais cliniques et le développement futur de nouvelles thérapeutiques.

Le consensus appelle également à développer une nomenclature et une classification communes, des biomarqueurs validés, de meilleurs questionnaires, davantage d’essais cliniques, des parcours de soins structurés, des études longitudinales et une meilleure formation des médecins.

L’amélioration de l’accès à des équipes multidisciplinaires spécialisées dans les dysautonomies fait également partie des propositions ayant obtenu 100 % d’accord.

Consensus d’experts ou recommandations médicales : quelle différence ?

Une nuance est indispensable pour interpréter correctement cette publication.

Il s’agit d’un consensus international d’experts obtenu selon une méthode Delphi modifiée, et non de recommandations de pratique clinique formelles reposant sur une gradation systématique des niveaux de preuve.

Mais cela ne signifie pas que ce document soit dépourvu de portée clinique.

C’est précisément lorsque les données scientifiques de haute qualité sont encore insuffisantes qu’un consensus d’experts peut permettre de déterminer les points sur lesquels les spécialistes d’un domaine parviennent déjà à un accord et de fournir des orientations pour la pratique, tout en identifiant ce que la recherche doit encore démontrer.

Les auteurs sont eux-mêmes très transparents sur cette limite : leurs propositions reposent en partie sur l’opinion d’experts et l’expérience clinique, et pourront évoluer à mesure que de nouvelles données mécanistiques et thérapeutiques apparaîtront. Ils soulignent également que leur panel ne représente pas nécessairement l’ensemble des opinions existantes.

Dans ce contexte, le niveau d’accord obtenu reste remarquable : les 31 propositions ont recueilli entre 92,5 et 100 % d’adhésion, et 24 ont fait l’unanimité.

Ce qu’il faut retenir

Ce consensus ne redéfinit donc pas officiellement le POTS du jour au lendemain.

Mais il porte un message particulièrement important : la dysfonction du système nerveux autonome ne se résume pas à l’augmentation de la fréquence cardiaque mesurée pendant dix minutes.

Des patients peuvent présenter une intolérance orthostatique, une dysfonction autonome multisystémique et un handicap considérable sans atteindre le seuil diagnostique actuel du POTS.

Pour les experts réunis dans ce travail, ces personnes ne devraient pas pour autant être laissées sans reconnaissance, sans évaluation et sans traitement.

Le consensus affirme également avec force le caractère physiologique et multisystémique des dysautonomies, rejette les explications psychologiques comme cause du POTS, reconnaît leurs chevauchements avec l’EM/SFC, le Covid long, le MCAS et d’autres pathologies, prend explicitement en compte le malaise post-effort, et reconnaît que ces maladies peuvent entraîner un handicap majeur, jusqu’à l’incapacité de maintenir un emploi.

Il reste maintenant à transformer ces orientations en meilleurs outils diagnostiques, biomarqueurs, essais thérapeutiques, parcours de soins et, à terme, recommandations reposant sur des données scientifiques toujours plus solides.

Source

Sivakoti, K., Cortez, M., Fedorowski, A., Fudim, M., Lau, D. H., Novak, P., Rowe, P. C., Schofield, J. R., & Blitshteyn, S. (2026). Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and dysautonomia: International multidisciplinary expert consensus. The American Journal of Medicine. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2026.08.012⁠